Экстрофия мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение

Содержание
  1. Почему возникает экстрофия мочевого пузыря?
  2. Симптомы
  3. Сопровождающие аномалии развития
  4. Классификация заболевания
  5. I степень
  6. II степень
  7. Этиология
  8. Классификация
  9. Симптомы
  10. Диагностика
  11. Лечение
  12. Лучшие Неонатологи Екатеринбурга
  13. Причины
  14. Симптомы
  15. Диагностика
  16. Лечение
  17. Реабилитация после болезни
  18. Особенности питания и образ жизни
  19. Лечение народными средствами
  20. Причины развития патологии
  21. Характеристика заболевания
  22. Диагностика
  23. Эписпадия
  24. Классификация
  25. Причины
  26. Симптомы
  27. Диагностика
  28. Причины патологии
  29. Симптомы
  30. Диагностика
  31. Лечение
  32. Причины возникновения
  33. Классификация
  34. Симптомы и диагностика
  35. Причины развития эписпадии
  36. Формы эписпадии
  37. Лечение эписпадии
  38. Причины экстрофии мочевого пузыря
  39. Диагностика и лечение экстрофии мочевого пузыря
  40. Причины эписпадии
  41. Патогенез
  42. Симптомы эписпадии у мужчин
  43. Симптомы эписпадии у женщин
  44. Клиника у мужчин
  45. Клиника у женщин
  46. Диагностика эписпадии
  47. Лечение эписпадии
  48. Профилактика эписпадии
  49. Классификация
  50. Причины возникновения патологии
  51. Симптомы
  52. Диагностика заболевания

Почему возникает экстрофия мочевого пузыря?

Специалистам до сих пор не удалось выявить, что является конкретной причиной аномального развития, поэтому заболевание считают мульти-факториальным.

Исследования показали, что существует наследственная предрасположен-ность к ряду пороков брюшины, в том числе и к экстрофии мочевого пузыря. Помимо этого, риски возникновения аномалий возрастают на фоне воздей-ствия на плод токсинов и инфекционных возбудителей в период внутри-утробного развития, например, при приеме медикаментозных препаратов и вредных привычках будущей матери.

Вредные привычки при беременности

Курение, прием алкоголя и наркотических веществ во время беременности могут привести к внутриутробному аномальному развитию плода

Помимо этого, травмирование плода также может привести к нарушению эм-брионального развития.

В основе патогенеза заболевания лежит задержка развития перегородки кло-аки, которая не дает внедриться мезодермальному листку между наружных и внутренних эмбриональных слоев. Это становится причиной того, что стенки мочевого пузыря оказываются не до конца сформированными, открытыми и вывернутыми наружу.

Данные этапы эмбрионального развития приходятся на 4-6 недели беремен-ности, поэтому тератогенное воздействие считается более опасным в первом триместре.

Симптомы

Экстрофия мочевого пузыря у детей выявляется с самого рождения, так как болезнь имеет ряд явных признаков:

  • В нижней части живота находится дефект брюшины, через который виднеется ярко-красная поверхность мочевого пузыря.
  • Из устьев мочеточников, которые располагаются в нижней части пузыря, постоянно выделяется урина. Данное явление приводит к образованию опрелостей, мацерации кожных покровов в области бедер и гениталий.
  • Заболевание всегда осложняется еще одним патологическим состоянием – появлением пространства между лонных костей. Размеры расхождения могут достигать 12 см. Подобная патология провоцирует наружную ротацию ног, и пациент приобретает особенную, «чаплинскую» походку.
  • При экстрофии мочевого пузыря чаще всего пупочный рубец отсутствует.
  • Дефект касается и расположения ануса. Он передвинут вперед к мочевому пузырю.
  • Иннервация мочевого пузыря нарушается. Это приводит к нарушениям функций органа после оперативного вмешательства.

Экстрофия мочевого пузыря

При данной патологии выступ является задней стенкой мочевого пузыря

Экстрофия относится к серьезным патологиям и нуждается в обязательном лечение, но помимо этого, состояние осложняется и другими аномалиями.

Сопровождающие аномалии развития

Так как заболевание касается мочеполовой системы, то есть ряд отличий в развитии недуга в зависимости от пола пациента.

Таблица 1: Различия в проявлении болезни у мальчиков и девочек

Пол пациентаПатологические измененияСопутствующие аномалии
МужскойВ большинстве случаев диагностируется неполная или тотальная эписпадия – состояние, при котором стенка уретры расщеплена.

Наблюдается недоразвитие полового члена, он короткий и направляется .

Крипторхизм (одно яичко)
ЖенскийУ девочек клитор расщеплен;

Уретра расщеплена или отсутствует;

Обнаруживаются спаечные процессы в области половых губ;

Внизу располагается вход в недоразвитое влагалище.

Удвоенное влагалище

Помимо этого, болезнь может сопровождаться еще рядом пороков, которые возникают вне зависимости от пола больного:

  • образование с одной или двух сторон паховых грыж;
  • ослабление сфинктера ануса приводит к ректальному пролапсу (прямая кишка выпадает);
  • аномальное развитие сигмовидной кишки;
  • одно- или двустороннее расширение мочеточника (гидроуретонефроз);
  • пороки развития прямой кишки и анального отверстия;
  • недоразвитые крестец и копчик;
  • недоразвитие крестцового участка спинного мозга (миелодисплазия).

Практически любая патология требует хирургического вмешательства.

Болезнь Гиршпрунга

Аганглиоз (болезнь Гиршпрунга) – врожденное патологическое нарушение развития нервных окончаний, которые должны обеспечивать полноценную иннервацию толстой кишки

Классификация заболевания

Различают несколько типов патологии, исходя из степени тяжести.

I степень

Эпицистостомия мочевого пузыряМочевой катетер

  • изъян в передней стенке брюшины не превышает в размере 4 см;
  • расхождение лонных костей (3-4 см);
  • гистологическая структура органа нарушена незначительно.

II степень

  • размер дефекта брюшины составляет 4-8 см;
  • расхождение лонного сочленения 4-6 см;
  • строение стенок мочевого пузыря имеет выраженные нарушения.

Этиология

Клиницисты выделяют следующие причины развития экстрофии:

  • гормональные нарушения во время беременности;
  • внутриутробные инфекции, TORCH;
  • курение, алкоголь, наркотические вещества, медицинские препараты в неограниченном количестве во время беременности.

Закладка и развитие мочеполовой системы происходит в 1 триместре беременности – до 6 недель, и зачастую женщина даже не догадывается о беременности, поэтому такой период очень опасен. Это применимо не только к экстрофии, но и к другим порокам развития. Нужно сказать, что причиной также является неправильное формирование клоаки, вследствие чего мочевой пузырь не может завершить свое развитие, и орган находится за пределами брюшной полости.

Классификация

Выделяют следующие формы развития данной патологии:

  • неполное расщепление стенки мочевого пузыря;
  • полная экстрофия;
  • расщепление прямых мышц живота и лонного сочленения, которые закрыты кожей;
  • расщепление только симфиза, закрытого кожей;
  • тотальная экстрофия клоаки, вплоть до ануса;

Определение типа заболевания осуществляется диагностическими методами.

Симптомы

Первые признаки экстрофии можно заметить уже во время проведения УЗИ, но точно можно определить только после рождения ребенка:

  • наличие красной оболочки мочевого пузыря в нижнем отделе брюшной стенки;
  • внизу такого образования присутствует уретральное отверстие, из которого струится моча;
  • часто экстрофия мочевого пузыря сопровождается аномалиями развития мочеточников, эписпадией уретры.

Экстрофия мочевого пузыря также может сопровождаться крипторхизмом, отсутствием пупка, расхождением прямых мышц живота, увеличением роста слизистой оболочки мочевого пузыря, образованием различных опухолей.

После рождения лечение зачастую не проводится, поэтому через некоторое время отмечаются размягчения (мацерации) в окружающих тканях из-за воздействия на них солей мочевой кислоты. Также часто присоединяется расщепление лобкового симфиза, что становится причиной неправильного функционирования мышц тазового дна и аноректального канала. Поэтому клиническая картина дополняется нарушением функционирования сфинктеров, в том числе анального.

Диагностика

Предположить развитие такой патологии можно при проведении ультразвуковой диагностики во время вынашивания ребенка. Чаще всего именно во время такого исследования замечают признаки врожденного порока, но на деле точный диагноз может поставить педиатр и хирург практически сразу после рождения малыша. Перинатальная диагностика проводится на 12, 21, 28 неделе беременности, при этом есть риск не заметить патологию во время обследования.

Дополнительно используют такие специфические методы исследования, как:

  • рентгенография органов брюшной полости;
  • экскреторная урография;
  • УЗИ органов мочевыделительной системы и брюшной полости;
  • КТ органов брюшной полости;
  • сцинтиграфия.

Рентген органов брюшной полости
Рентген органов брюшной полости

Такое обилие методов исследования поможет точно определить степень поражения и метод лечения патологии.

Лечение

Основным и единственным методом терапии является операция. Нужно понимать, что задержка будет причиной развития осложнений, таких как восходящая инфекция мочевыводящих путей, гнойное поражение, образование мацераций, а при неправильном уходе и некрозов. Возможны даже сепсис и летальный исход. Врачи-педиатры вместе с хирургами рекомендуют проводить оперативное вмешательство до трех месяцев, чтобы не было потом нарушений в развитии органов брюшной полости, ведь на первом году жизни ребенок растет очень активно, и формируется основа для дальнейшего роста всех органов и систем.

Когда дефект передней стенки живота небольшой (несколько сантиметров), то можно применить реконструктивную операцию, используя аутотрансплантацию:

  • берут кожный лоскут самого ребенка;
  • соединяется лобковый симфиз с помощью специальной пластины;
  • в случае если не удается получить собственную ткань ребенка, тогда используют искусственные материалы.

Применение таких материалов оправдано хорошей защитной функцией стенок мочевого пузыря: не дают проникнуть инфекции, механическая защита, помогают в работе детрузора. Существует риск отторжения чужеродных тканей, поэтому преимущество находится на стороне аутотканей, но при необходимости применяют гормональные препараты (Дексаметазон и Преднизолон). Конечно, такие гормоны имеют побочные действия в виде снижения иммунитета, возникновения синдрома отмены.

Обязательно вводят антибактериальные препараты: выбирают среди аминогликозидов, фторхинолонов, а на первом месте – цефалоспорины. После операции необходимо помнить о температурном режиме, так как у новорожденных несовершенный механизм терморегуляции. Хотя операции и считаются эффективными, но все же бывают случаи, когда эффект остается не таким, как хотелось бы, поэтому есть еще операции резерва – пересадки устьев мочеточника в кишечник.

Операбельное вмешательство по такому принципу проходит в несколько этапов.

После экстрофии надо придерживаться некоторых рекомендаций:

  • диетическое питание;
  • употребление достаточного количества воды;
  • динамическое наблюдение у педиатра;
  • запрет на вредные привычки.

В какой бы степени ни протекала экстрофия мочевого пузыря, но при хорошем лечении и достаточном уходе возможно полное устранение патологического процесса – ребенок будет вести полноценную жизнь, и на репродуктивной функции это не скажется.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знанияДаНет

Поделиться статьей: Читать нас на Яндекс.Дзен

Заболевания со схожими симптомами: Крипторхизм (совпадающих симптомов: 3 из 8)Крипторхизм

… Гипогонадизм (совпадающих симптомов: 1 из 8)Гипогонадизм

… Дермоидная киста (совпадающих симптомов: 1 из 8)Дермоидная киста

… Остеомиелофиброз (совпадающих симптомов: 1 из 8)Остеомиелофиброз

… Рак почки (совпадающих симптомов: 1 из 8)Рак почки

… К какому врачу обратиться

При подозрении на такое заболевание, как «Экстрофия мочевого пузыря» нужно обратиться к врачам:

Лучшие Неонатологи Екатеринбурга


Анжела ВладимировнаКарпова0отзывов Все Неонатологи Екатеринбурга (1)

Педиатр – детский врач, специализирующийся на вопросах охраны здоровья ребенка, диагностирования, профилактики и лечения заболеваний у детей.Читать подробнее >>>

Причины

Экстрофией мочевого пузыря и эписпадией является врожденный порок формирования уринонакопителя, при котором резервуар оказывается изнутри, а не в середине. В результате чего передняя стенка отсутствует, а биоматериал выходит наружу.

А также полностью или частично расщеплена лицевая часть уретрального канала. На развитие заболевания влияет множество внешних и внутренних факторов.

В момент формирования органов на 4-5 неделе беременности у эмбрионов происходит сбой в делении и совмещении клеток. В результате клоакальная оболочка не может закрыться и мочевой пузырь оказывается снаружи. Основными являются:

  • сахарный диабет;
  • инфекционные заболевания;
  • синдром, обусловленный гиперфункция щитовидной железы, вследствие чего повышаются показатели трийодтиронина, тироксина;
  • курение и употребление алкогольных напитков, наркотических веществ в период беременности;
  • гиперплазия надпочечников;
  • побочные эффекты от медикаментов;
  • гормональные нарушения;
  • интоксикация химическими и ядовитыми веществами;
  • наследственные факторы;
  • опухоль гипофизарной железы;
  • эмбриотоксические инфекции;
  • травмы в период беременности;
  • плохие экологические условия;
  • чрезмерное употребление прогестерона;
  • рентгеновское облучение;
  • прием тератогенных средств в начальный триместр беременности.

Симптомы

Экстрофия мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение

Присутствие патологического состояния характеризуется в первые минуты жизни новорожденного ребенка. Об этом свидетельствует:

  • внизу живота отсутствуют стенки брюшной полости и мочевого пузыря;
  • поражение имеет диаметр от 2 до 8 см;
  • на поверхности оказывается задняя стенка уринонакопителя;
  • из мочеточника  биоматериал выходит наружу;
  • окружающая область воспалена, имеет красноватый оттенок, зудит;
  • появляется сыпь на эпителии;
  • ребенок постоянно плачет, отсутствует аппетит, плохо набирает вес;
  • происходит ухудшение младенца.

У мальчиков данное заболевание возникает чаще в несколько раз. Из-за разниц в строении половых органов мальчиков и девочек признаки отличаются.

У плода женского рода симптомами могут быть:

  • под лонным сочленением расположен мочеиспускательный канал;
  • отсутствие или раздвоение клитора;
  • происходит расхождение половых губ;
  • чрезмерное раздражение эпидермиса и выделение биоматериала;
  • в области сочленения расположен вход в мочевой пузырь.

При полной эспипадии брюшная стенка недоразвита, большие половые губы сильно разведены в стороны, в области лонного сочленения находится уретра, из которой постоянно сочится урина и может развиваться клоакальная экстрофия.

У мальчиков проявляется несколькими классификациями:

Экстрофия мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение

  1. Полная. Совершается поражение всего уретрального прохода до соединения с мочевым пузырем. При этом аномалия совмещает мышечную ткань, ограждающую уретру. Вследствие чего наблюдается постоянное вытекание биоматериала, а позывы к опорожнению отсутствуют. Мускульная часть брюшной полости недоразвита. Мочеиспускательный канал находится у основания полового члена. Образуется воспаление, раздражение окружающего эпидермиса, сопровождается болезненными и зудящими ощущениями. Нередко при этом виде отсутствует одно или два яичка. Также может присутствовать экстрофия клоаки, гипоспадия.
  2. Головочная. Наиболее слабая форма проявления недомогания, которое позволяет жить полноценной жизнью. Образуется трансформация тканей от уретрального прохода до венечной бороздки фаллоса. При этом половой член подтянут к лобку, ярко выражено искривление.
  3. Стволовая. Характеризуется расщеплением уретры, вдоль фаллоса до лобковой кости, при этом половой член меньше нормальной длины и приподнят . Недомогание сопровождается аномалией строения лобковой кости и стенок брюшной полости. Состояние доставляет дискомфорт и сказывается на качестве жизни. При мочеиспускании урина разбрызгивается, а также существует проблема в зачатии ребенка.
  4. Лобково-стволовая. Этот вид характеризуется трансформацией и значительным уменьшением размера фаллоса, что приводит к отсутствию сексуальной жизни. Наружное отверстие находится под лонным сочленением, в результате чего образуется недержание мочи.

Диагностика

Экстрофия мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение

Патологическое расстройство определяется еще в процессе развития плода на 21-22 неделе. Для установления других заболеваний и состояния ребенка необходимо провести дополнительное исследование:

  1. Общий анализ мочи и крови. Для определения количественных и качественных показателей и исключения развития инфекции и нагноения.
  2. Цистоскопия. Позволяет установить области поражения, зафиксировать соотношение заболевания с другими органами. В период процедуры зонд вводят не мочеиспускательный канал, а непосредственно в пузырь через отверстие в брюшной полости.
  3. Ультразвуковое исследование. Используется для освидетельствования недомоганий почек, выделительных органов.
  4. Эндоскопия. Метод осмотра внутренних инструментов жизнедеятельности при помощи осветительных и оптических систем.
  5. Компьютерная томография. Позволяет определить степень патологии.
  6. Контрастная урография. Применяется для точной, качественной фотографии уретрального канала.
  7. Генетическое исследование. Проводится для установления наследственных заболеваний и модификаций ДНК.
  8. Осмотр ребенка детским урологом и хирургом. Устанавливается возможность проведения операции и длительность терапии для нормального функционирования мочеполовой системы.

Лечение

Экстрофия мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение

Врачевание экстрофии проводится сразу после рождения младенца. Используется только хирургический метод. Операция очень сложная и может привести к летальному исходу.

Механизм проведения манипуляции заключается в:

  • ликвидации дефекта стенок мочевого пузыря;
  • края брюшной полости стягивают и зашивают. При недостаточном натяжении тканей, накладывают стерильную полиэтиленовую пленку;
  • после заживления и разрастания собственного эпителия, синтетический материал удаляется и стягивают края живота.

При расширении сфинктеров необходимо изначально совершить ротацию безымянных костей для сведения и замыкания диафрагмы таза. После закрытия уринонакопителя и установления в правильное положение производится вывод уретры, а также мобилизация кавернозных тел от таза для начального удлинения полового члена.

Реконструкцию тотальной эписпадии, клоачной и экстрофии мочевого пузыря целесообразно выполнить в ранние сроки, первые 2-5 суток после рождения. В этот период существует возможность сдвигания сфинктеров у больных без остеотомии, пересечения подвздошных, пока кости остаются пластичными.

Сближение лонных обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является преимущественно сложным маневром подобных манипуляций. Сведение лонных костей у мальчиков позволяет увеличить длину полового члена.

Третью операцию совершают в 5 лет для формирования шейки мочевого пузыря, сфинктера. Пластики и увеличения фаллоса. Нередко требуется до 5 манипуляций, чтобы полностью восстановить мочеполовую систему ребенка и взрослого человека.

Реабилитация после болезни

По прошествии проведения хирургических манипуляций, родителям необходимо:

  • регулярно контролировать состояние ребенка;
  • выполнять рекомендации доктора;
  • своевременно посещать урологический кабинет;
  • систематически менять бандаж, не допуская намокания повязки.

Особенности питания и образ жизни

Экстрофия мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение

Больным, с перенесенным заболеванием, необходимо соблюдать некоторые рекомендации на протяжении всего периода жизни:

  • соблюдение диетического питания;
  • исключить жирные, острые, соленые, кислые, пряные продукты;
  • чрезмерное употребление жидкости может привести к патологии почек;
  • проводить ежедневный осмотр брюшной полости;
  • регулярная профилактика мочеполовой сферы;
  • постоянно менять катетер, промывать антисептиком;
  • посещать специализированные санатории.

Лечение народными средствами

Использование домашней терапии не рекомендуется в период заболевания. Здоровье ребенка может ухудшиться и привести к летальному исходу. Патологическое состояние лечится только оперативным методом.

Причины развития патологии

Экстрофия мочевого пузыря – врожденная аномалия, которая формируется в период развития мышечной оболочки мочевого пузыря под влиянием целого комплекса факторов.

Одной из причин нарушения этого процесса является образ жизни беременной женщины. К появлениям патологий развития плода ведет употребление алкоголя, курение, наркомания.

Причины патологии

Неправильное поведение беременной

Немаловажное значение имеет также и экологический фактор. Но многие врачи склонны считать основным фактором появления экстрофии – травмы живота беременной, падения в период вынашивания ребенка.

Свою роль играет и состояние здоровья женщины. Так, некоторые системные заболевания эндокринной системы, например, сахарный диабет, гормональные нарушения, онкологические процессы могут привести к таким последствиям.

Очень опасны и различные инфекции, перенесенные во время беременности.

На сегодняшний день экстрофия у детей изучена недостаточно. Но согласно статистическим данным, риск развития этой врожденной патологии возрастает, если в семье уже были подобные случаи.

Характеристика заболевания

Экстрофия у детей — одна из самых тяжелых форм врожденной патологии мочевыделительной системы. При развитии такой аномалии мочевой пузырь не располагается в брюшной полости, а выпячивается наружу.

При этом отсутствует передняя стенка самого пузыря, а также прилегающая к ней часть брюшной стенки.

В результате не происходит формирования самой полости органа, и моча из мочеточников изливается наружу. Такое состояние крайне негативно сказывается на тканях, которые окружают открытую поверхность.

Кроме того происходит постоянное раздражение обнаженной слизистой оболочки мочевого пузыря.

В зависимости от тяжести различают три формы экстрофии:

  • эписпадия;
  • классическая экстрофия;
  • клоакальная экстрофия.

Последний тип заболевания считается наиболее сложным, так как в этом случае оно сопровождается аномалиями развития костной системы, желудочно-кишечного тракта, механизмов нервной регуляции.

Экстрофия у детей приводит к целому комплексу сопутствующих патологий. Для этого заболевания характерно неправильное формирование мочеиспускательного канала.

Он короче, зачастую расщеплен по всей длине. Кроме того не закрыта и окружность сфинктера уретры. Такое состояние приводит к патологиям строения половой системы у детей.

Патологии внутренних органов

Заболевания

Особенно это визуально заметно у мальчиков — пенис подтянут у животу и располагается значительно выше нормы.

Иногда при экстрофии отсутствуют или недостаточно сформированы нижние отделы мочевого пузыря.

В частности практически не развит мочепузырный треугольник, где при нормальном строении этого органа находятся устья мочеточников. Это приводит к неправильному их положению, что способствует обратному забросу мочи в почки.

Также у детей наблюдается так называемый дистаз лонных костей. При нормальном развитии тазовый скелет формирует своего рода ложе для органов брюшной полости. Для экстрофии характерно разведение этих костей в стороны.

Обычно отмечается неправильное расположение пупка и анального отверстия. Пупок у детей с такой патологией находится ниже, чем при нормальном строении, а анус расположен ближе к наружным половым органам.

Диагностика

Экстрофия мочевого пузыря может диагностироваться начиная с 21 недели беременности. Обычно врач наблюдает за наполнением и опорожнением мочевого пузыря у плода. Обычно оно осуществляется раз в полтора — два часа.

Диагностика мужчин

Исследования

И если, например, на УЗИ мочевой пузырь с мочой не просматривается, то такое состояние требует более пристального изучения на следующем ультразвуковом обследовании беременной.

Помимо этого признака также характерно выпячивание брюшной стенки у плода, слишком маленькие гениталии у мальчиков, укороченная пуповина и специфическое ее положение, ненормальное состояние лонных костей.

В тяжелых случаях экстрофии наблюдается также нарушение строения позвоночника, аномалии в развитии желудочно-кишечного тракта и почек.

По совокупности таких признаков экстрофию диагностируют еще до рождения. Это позволяет родителям соответствующим образом подготовиться к родам: определиться с роддомом, где персонал уже сталкивался с подобным заболеванием, проконсультироваться у детского уролога и хирурга.

Возможно даже обговорить детали предстоящей операции.

Томография

Современная диагностика

В последнее время с развитием аппаратов, которые позволяют проводить трехмерное ультразвуковой исследование, диагностировать различные патологии развития у детей можно с гораздо более высокой точностью.

Также стоит отметить, что экстрофия мочевого пузыря также может свидетельствовать о развитии генетических заболеваний, например, синдрома Дауна.

Поэтому эта патология является показанием к проведению дополнительного обследования беременной. При неудовлетворительных результатах может быть даже рекомендовано прерывание беременности.

При такой патологии у плода обязательно кесарево сечение. Проход по родовым путям может негативно сказаться на дальнейшем состоянии ребенка.

Эписпадия

Уретра – непарный орган мочеполовой системы, которые соединяет мочевой пузырь с внешней средой. Его функция – выведение мочи с водорастворимыми продуктами жизнедеятельности из мочевого пузыря. У мужчин уретра выполняет и вторую важную функцию: обеспечивает выведение семенной жидкости вне процесса мочеиспускания.

Строение уретры несколько отличается у мужчин и женщин. Большая часть канала у мужчины проходит внутри полового члена, отверстие его расположено на головке и хорошо видно. У женщины канал располагается в полости малого таза за лобковой костью, а отверстие скрыто складками слизистой оболочки.

Мочеиспускательный канал у мужчин имеет большую длину и меньший диаметр, чем у женщин. Эта анатомические особенности определяют большую частоту появления эписпадии у мальчиков: в 5 раз чаще, чем у девочек.

Эписпадия – расщепление уретры или неправильное расположение отверстия мочеиспускательного канала, когда вместо головки члена канал открывается на верхней поверхности члена или даже на лобке. У девочек отверстие также оказывается не в положенном месте – позади клитора, а впереди, или на лобке.

Эписпадия – порок развития, предупредить его появление невозможно. Встречается патология редко – 1 случай на 50 тыс. младенцев. Исправить ситуацию можно только хирургическим путем.

Общие сведения об эписпадии

Классификация

Рассматривается эписпадия мужская и женская, поскольку механизм формирования патологии связан с анатомическим строением. Кроме того, патология и у мужчин, и у женщин может проходить с расщеплением собственно мочеиспускательного канала, а также с одновременным расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

Последний размещается в средней части уретры и контролируется мышцами тазового дна. При его расщеплении способность регулировать отток мочи – сжимать мочеиспускательный канал, теряется, и пациент страдает от недержания мочи. При расщеплении только уретры недержание не наблюдается.

Классифицируют эписпадию по степени расщепления уретры. Так как форма недуга у мужчин и женщин различна, используют отдельную классификацию для мужской и женской эписпадии.

У мальчиков различают следующие виды болезни:

  • Головчатая эписпадия – отверстие уретры открывается до венечной борозды, то есть, происходит расщепление головки. При этом мочеиспускании производится обычным способом, произвольно, наблюдается лишь некоторое разбрызгивание жидкости. Как правило, головчатая эписпадия сопровождается некоторым искривлением члена. Недостаток сугубо косметический и на функциональность совершенно не влияет.
  • Стволовая – расщепление по всей длине члена. Пенис при этом деформируется. На его поверхности видна узкая полоска слизистой оболочки, которая достигает отверстия уретры в виде воронки. Сфинктер мочевого пузыря при этом не повреждается и выполняет свои функции.
  • Лобково-стволовая – куда более тяжелая форма. При этом мочеиспускательный канал полностью расщеплен, а сфинктер пузыря – частично. Отверстие уретры смещено на лобок, из-за чего прямые мышцы живота расходятся и не могут развиваться. Наблюдается несрощение лонных костей. Кавернозные тела при этом оказываются разведены в стороны и не могут нормально функционировать. Наблюдается заметная деформация члена – укорочение, его приближение к брюшной стенке.
  • Тотальная – патология приводит к расщеплению и канала, и передней стенки или шейки мочевого пузыря. К сожалению, именно эта форма встречается чаще всего. При этом сфинктер пузыря расщеплен, и моча непрерывно вытекает наружу, что заметно затрудняет уход за такими детьми и делает их нахождение в обществе весьма проблематичным. Кости лонного сочленения широко разведены, что провоцирует специфическую «утиную» походку. Член недоразвит, имеет форму крючка и теряется в складках кожи. На его поверхности и между кавернозными телами находится постоянно мокрая слизистая дорожка.

Тотальная патология зачастую сопровождается у детей тяжелыми осложнениями предстательной железы, мочеточников, почек. Согласно медицинским данным около 30% больных имеют в анамнезе пиелонефрит.

На фото эписпадия с дефектом уретры

У девочек наблюдают 3 формы эписпадии:

  • Клиторный – клитор оказывается разделен на 2 части, между которыми располагается отверстие уретры. Соединяется клитор позади отверстия. Мочеиспускание при этом не нарушается, так что обнаружить этот недостаток не всегда удается.
  • Субтотальная форма – при этом клитор разделен полностью, а между малыми и большими половыми губами отсутствует спайка. Отверстие уретры очень широкое, имеет вид воронки. Сфинктер мочевого пузыря при этом частично или полностью расщеплен, значит, патология сопровождается недержанием мочи – полным или частичным.
  • Тотальная эписпадия – в этом случае полностью отсутствует верхняя стенка мочеиспускательного канала и верхняя часть шейки матки. Сама уретра имеет форму не канала, а желоба. Моча течет постоянно. В горизонтальном положении небольшое количество может быть накоплено в мочевом пузыре. Полностью расходится лонное сочленение, полностью расщеплены половые губы, расходятся прямые мышцы живота. Из-за постоянного контакта с жидкостью кожа бедер и наружные половые органы мацерированы – набухает роговый слой, затем эпидермис, и на его поверхности возникают трещины и другие дефекты.

Тотальная эписпадия способствует возникновению и развитию многочисленных восходящих инфекций. Патология нередко сопровождается вульвагинитом, поскольку теплая влажная среда способствует активному развитию болезнетворной микрофлоры и грибков.

В абсолютном большинстве случае и у мальчиков, и у девочек диагностируется тотальная или субтотальная форма.

Причины

Причина патологии неизвестна. Предполагается, что расщепление формируется при нарушениях в развитии плода между 7 и 14 неделей. По-видимому, связано оно с неблагоприятным воздействием на эмбрион.

Клиницисты выделяют ряд провоцирующих факторов, способных повлечь такую патологию:

  • токсикоз – ранний или в тяжелой форме;
  • вирусные инфекции, которые перенесла женщина во время беременности;
  • травмы живота;
  • сбои в работе эндокринной системы, наблюдаемые во время беременности;
  • вредные привычки – пристрастие к алкоголю, наркотикам и курению вызывает самые разные патологии развития;
  • условия работы – контакт с токсическими веществами, ионизирующее облучение;
  • возможно развитие аномалии и при длительном стрессовом состоянии.

Симптомы

Клинические проявления эписпадии определяются степенью расщепления. У мальчиков и девочек при разной форме порока наблюдаются разные симптомы.

Для мальчиков характерна следующая клиническая картина:

  • при головчатой эписпадии мочеиспускании не нарушается, происходит произвольно. Единственным недостатком является некоторое разбрызгивание струи. Нарушения в половой области отсутствуют, эрекция нормальная и половой акт не затруднен;
  • при стволовой форме отверстие расположено уже слишком далеко от нормального положения, так что эта особенность заметно влияет на акт мочеиспускания. Струя сильно разбрызгивается, поэтому акт совершают сидя, оттягивая член назад. Мочеиспускание, как правило, произвольное, однако у детей при больших нагрузках, а также при сильном кашле, чихании, смехе наблюдается непроизвольное мочеиспускание. Патология сопровождается заметным искривлением пениса, что затрудняет сексуальный акт;
  • при лобково-стволовой эписпадии член значительно деформирован, отверстие размещается прямо под лонным сочленением. Сексуальный акт исключается. Кроме того, порок сопровождается недержанием мочи;
  • тотальная эписпадия сопровождается постоянным истечением мочи, поскольку при этом расщеплена шейка мочевого пузыря. Пенис сильно недоразвит, сексуальные функции исключены. У детей постарше наблюдается «утиная» походка из-за расхождения лонных костей. Обычно порок сопровождается осложнениями в виде пиелонефрита, гидронефроза, крипторхизма.

У девочек симптомы заметно отличаются. Мочеиспускательный канал не участвует в осуществлении репродуктивной функции, поэтому принципиальную возможность забеременеть и выносить детей женщина не теряет.

Симптомы эписпадии таковы:

  • при клиторной форме никаких нарушений в мочеиспускании не возникает, возможно лишь некоторое избыточное разбрызгивание мочи. Учитывая расположение отверстия, дефект при такой форме может очень долго оставаться незамеченным. Если порок не сопровождается осложнениями, к хирургическому вмешательству не прибегают;
  • при субтотальной эписпадии наблюдается непроизвольное мочеиспускание при поднятии тяжестей, чихании, сильном кашле. Сексуальная жизнь возможна;
  • тотальная эписпадия сопровождается постоянным истечением мочи, вызванным расщеплением шейки пузыря. Слизистая и кожа на бедрах постоянно воспалены. Вульвагинит и восходящие инфекции мочеполовой системы являются постоянным фактором в жизни пациентки.

Диагностика

Тотальную форму патологии определяют сразу по внешнему виду полового органа. Не столь ярко выраженные пороки диагностируются, как правило, когда у ребенка старше года отмечают недержание мочи. Головчатая и клиторная формы могут оставаться необнаруженными очень долго, так как этим характерным симптомом не сопровождаются.

Первичный диагноз выносят после визуального обследования. Затем проводят более тщательное лабораторное и инструментальное обследование с тем, чтобы установить какими другими отклонениями сопровождается аномалия.

Для этого назначают:

  • анализ мочи и крови, в том числе на бакпосев с тем, чтобы выявить инфекции, если они есть;
  • УЗИ почки и мочевого пузыря – чтобы оценить состояние почек и степень расщепления шейки или сфинктера мочевого пузыря;
  • УЗИ малого таза у девочек и мошонки у мальчиков;
  • уретрографию – обследование уретры с применением рентгенконтрастных препаратов;
  • цистометрию – оценку функциональности мочевого пузыря с измерением давления;
  • профилометрию – изучение состояния разных участков уретры. Анализ особенно важен в случаях, когда подозревается не только расщепление, но и разветвление мочеиспускательного канала, когда последний имеет дополнительные ответвления, заканчивающиеся в теле члена.

Причины патологии

Среди причин развития представленной патологии, выделяют следующие:

  • Генетическая предрасположенность – по статистике риск развития экстрофии мочевого пузыря у малыша, увеличивается в 70 раз, если хоть один из близких родственников перенес заболевание, и в 100 раз – если его диагностировали у одного из родителей.
  • Употребление женщиной алкоголя и наркотических веществ, курение до беременности, а также в первом триместре, когда у плода на клеточном уровне идет непосредственная закладка всех внутренних органов и систем.
  • Влияние неблагоприятных внешних и внутренних факторов, например, радиации и химических аллергенов, некачественных продуктов питания.
  • Рентгенологическое исследование, проходимое женщиной в первом триместре беременности, как и прием гормональных препаратов, содержащих в себе прогестерон.
  • Прием медикаментов, которые могут провоцировать врожденные дефекты – цитостатики, ряд антибиотиков. Именно поэтому любой прием медикаментов в период вынашивания плода, женщина должна согласовывать с лечащим врачом.
  • По неподтвержденным заявлениям, спровоцировать данный врожденный дефект могут и некоторые вспомогательные репродуктивные технологии. Но данная первопричина не подтверждена и потому рассматривается и воспринимается не всеми врачами.
  • Экстрофия мочевого пузыря

    Симптомы

    Врожденный порок показывает себя следующими симптомами:

  • Дефект стенки брюшины, сквозь который проступает слизистая задней стенки анатомического строения мочевого пузыря – можно визуально просмотреть устье мочеточника, из них постоянно будет сочиться урина.
  • У мальчика идет расщепление мочеиспускательного канала, пенис недоразвит, а у девочек – клитор расщеплен, как и половые губы, уретра также будет расщепленной или отсутствовать совсем.
  • Если патология ярко выражена – будет развиваться расхождение лобных костей до 10-12 см., что сказывается на формировании кривизны ног и характерной походки.
  • У ребенка отсутствует пупок, поскольку передняя стенка брюшины идет от его середины.
  • Патологический процесс сопровожден и сопутствующими проявлениями. Самые распространенные из них следующие:

    • Паховая, одно или двусторонняя грыжа, явно выпячивающаяся на поверхности.
    • Слаборазвитый анальный сфинктер и частое выпадение прямой кишки.
    • Удвоение у девочки влагалища и проблемы с работой почек, мочеточников.
    • Недоразвитые в своем строении крестец и копчик, которые сказываются на строении тазобедренного сустава и ног.
    • Аноректальные в своем строении пороки – отсутствие у ребенка анального отверстия и слепо закрытая прямая кишка.

    Диагностика

    Определить патологию мочевого пузыря до появления на свет ребёнка можно с помощью УЗИ. При отсутствии таковой диагностики – заболевание диагностируют непосредственно после рождения по характерным симптомам.

    УЗИ

    Лечение

    Лечение предусматривает исключительно оперативное вмешательство – главное, не терять время и провести операцию до достижения малышом 3 месяцев. Если патологическая аномалия не превышает 3 см мочевого пузыря и отсутствуют тяжелые осложнения – проводиться реконструктивная пластика с использованием собственных тканей пациента, из которых и формируется передняя стенка мочевого пузыря. Лобковые кости сочленяются между собой имплантируемым диском.

    Если собственных тканей у ребенка не хватает – применяют для реконструкции синтетические имплантаты, которые будут защищать мочевой пузырь от внешних раздражителей, улучшая процесс мочеиспускания. После операции пациенту назначают курс приема антибиотиков для исключения риска инфицирования и ускорения периода реабилитации.

    Операция эффективна, но в редких случаях может показывать себя недержание мочи. В этом случае может проводиться пересадка мочеточников в сигмовидную кишку ребенка. Это позволит нормализовать процесс мочеиспускания и дает возможность контролировать мочу.

    После операции, на протяжении всей жизни человек должен соблюдать ряд правил и рекомендаций:

  • Запрет на введение в рацион солений и пряностей, маринадов и острой пищи.
  • Нельзя употреблять большое количество жидкости, поскольку при чрезмерном употреблении жидкости на почки идёт очень большая нагрузка.
  • Нужно регулярно посещать врача и проходить курсы урологических процедур.
  • Запрещено употребление наркотиков и алкоголя, курения и соблюдение соответствующего уровня физической нагрузки.
  • Причины возникновения

    Точную причину развития врожденной аномалии не назовут даже работающие в лучших заграничных клиниках врачи. Существует предположение, что эписпадия – результат сбоя в процессе эмбриогенеза (примерно с 7 по 14-ю неделю пренатального периода). Первичный половой бугорок смещается ближе к каудальной области, в результате чего закладка мезодермальной пластинки нарушается, а передняя стенка уретры теряет способность смыкаться.

    Считается, что среди факторов, оказывающих влияние на эмбриональное нарушение, наиболее значимыми являются:

    • воздействие ионизирующего облучения на материнский организм;
    • курение и употребление спиртных напитков;
    • расстройства эндокринной системы;
    • вирусные инфекции в период вынашивания.

    Классификация

    У мужчин патологию подразделяют на три формы:

    • Аномалия, затронувшая головку полового члена. Данный вид нарушения характеризуется расщеплением уретры вплоть до венечной бороздки. Половой орган зачастую приподнят и искривлен по направлению к передней брюшной стенке. При головчатой эписпадии не возникает эректильной дисфункции, поэтому сексуальная жизнь не затруднена. Кроме того, отсутствуют проблемы с мочеиспусканием;
    • Стволовая эписпадия. При таком заболевании отмечается расщепление мочеиспускательного канала по всей длине органа (вплоть до перехода в лобковую область). Половой член часто бывает укорочен и подтянут к передней брюшной стенке. Отверстие мочеиспускательного канала напоминает воронку, поэтому нормальное мочеиспускание не представляется возможным (в процессе выведения урина разбрызгивается);
    • Тотальная эписпадия. Крайне тяжелая форма заболевания, при которой уретра деформирована и располагается над лобковой областью. Половой член и мошонка неразвиты, кроме того, часто наблюдаются и другие нарушения, например, крипторхизм. Так же, как и уретра, расщеплен сфинктер мочевого пузыря. Больной страдает недержанием мочи, в результате чего развивается дерматит. Социальная адаптация малыша затруднена, т. к. ребенок не может свободно посещать школу или ясли.

    маленький ребенок

    При тотальной эписпадии имеется сопутствующее расщепление сфинктера мочевого пузыря

    У женщин врожденный порок развития также принято делить на три вида:

    • Клиторная эписпадия. Такая форма патологии характеризуется смещенным в надклиторальную область наружным отверстием уретры. Отмечается расщепление клитора, однако мочеиспускание не нарушено;
    • Субсимфизарная. У девочек, страдающих таким видом аномалии, неправильное строение имеет не только клитор, но и половые губы;
    • Тотальная. У пациентки отмечается врожденное расщепление лонного сочленения, сфинктера мочевого пузыря, половых губ и клитора. Позади лобкового симфиза локализуется наружное отверстие мочеиспускательного канала. Выведение мочи нарушено, развивается «утиная» походка.

    Симптомы и диагностика

    Эписпадию у детей достаточно легко обнаружить. В большинстве случаев для постановки диагноза требуется лишь внешний осмотр половых органов грамотным специалистом. При первичном осмотре квалифицированный врач без труда может определить и форму врожденной патологии, которая полностью определяет клиническую картину порока развития.

    Головчатая эписпадия у младенцев мужского пола обычно не сопровождается расстройством мочеиспускания (в некоторых случаях возможно незначительное разбрызгивание мочи), поэтому ее выявление на раннем сроке бывает проблематичным, особенно если отсутствует расщепление крайней плоти. Симптомом головчатой формы заболевания может быть искривление члена, однако половая жизнь при таком отклонении остается не нарушенной.

    Выраженным признаком стволового вида эписпадии является локализация наружного отверстия уретры около основания полового члена. Из-за разбрызгивания урины пациенты не могут совершать мочеиспускание стоя, кроме того, часто во время смеха или кашля отмечается недержание мочи. Половой орган деформирован (укорочен и заметно подтянут к передней стенке брюшины). Сексуальный контакт возможен, но затруднен.

    Симптомы тотальной эписпадии проявляются наиболее ярко. У мужчины, имеющего такой врожденный порок, отсутствует репродуктивная функция. Это обусловлено невозможностью совершения полового акта, т. к. детородный орган крючкообразно деформирован и недостаточно развит. У многих пациентов с таким диагнозом наблюдается не только постоянное недержание мочи, но и сопутствующие осложнения, например, гидронефроз, пиелонефрит, гипоплазия и др. Из-за расхождения мышечных волокон брюшины и лобковых костей у больного формируется «утиная походка» и «лягушачий» живот.

    Клиторальная эписпадия у девочек не ведет к расстройству мочеиспускания и не отличается клинической значимостью. При субсимифизарной форме аномалии появляется выраженное недержание урины при физической нагрузке, смехе, кашле и чихании. Для тотальной женской эписпадии характерно неправильное строение половых губ и полное расщепление лонного сочленения. Постоянное течение урины приводит к размягчению окружающей половые органы кожи, пеленочному дерматиту, вульвовагиниту, инфицированию мочевыводящих путей. Кроме того, симптомом порока развития у девочек является удвоение влагалища, а также гипоплазия малых половых губ и клитора.

    врач и ребенок

    Врачи, которые могут провести обследование ребенка с эписпадией: педиатр, детский уролог, гинеколог или хирург

    Для комплексной оценки состояния мочеиспускательного канала, мочевых путей и мочевого пузыря часто бывает недостаточно визуального осмотра. С целью выявления сопутствующих нарушений применяют следующие исследования:

    Как болит мочевой пузырьБоль в животе у женщины

    • у девочек проводят УЗИ органов малого таза, а мальчикам показано УЗИ мошонки;
    • электрофизиологическое;
    • ультразвуковое (включает ультрасонографию почек и мочевого пузыря);
    • уродинамическое (цистометрия и профилометрия мочеиспускательного канала);
    • рентгенологическое.

    Причины развития эписпадии

    Так как эписпадия – это врожденная аномалия, то существует несколько причин ее развития. Чаще всего сюда можно отнести генетическую предрасположенность и неблагоприятное воздействие на малыша и женщину и ее малыша в период беременности.

    Установить точную причину эписпадии у новорожденного практически невозможно, так же как и в случае с иными аномалиями в развитии.

    Формы эписпадии

    Экстрофия мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение
    Можно выделить три формы этой аномалии:

    • Тотальная эписпадия (расщепление практически всего канала мочеиспускательной системы аж до мочевого пузыря);
    • Эписпадия полового члена (характеризуется расщеплением всего тела полового члена ребенка);
    • Эписпадия головки полового члена (расщепление исключительно только головки полового члена).

    Этот процесс чреват неприятными последствиями, а именно вызывает дерматит мошонки, области промежности, внутренней поверхности бедер, а также мацерацию – разъедание кожи в этой деликатной области тела.

    Зачастую врачи отмечают и другие пороки в таких детей, например, криптозхизм.

    Эписпадия полового члена или, как ее называют, стволовая эписпадия, характеризуется расщеплением мочеиспускательного канала, которое достигает угла члено-лобковой части.

    Половой член укорочен и немножко подтянут к животу.

    Экстрофия мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение
    Порок мешает ребенку полноценно жить, а именно нормально мочиться. Моча во время этого процесса разбрызгивается и соответственно приносит кучу неудобств.

    Если не принять необходимые меры, то мальчик также не сможет зачать ребенка, так как половой член будет деформироваться во время эрекции.

    Эписпадию головки можно описать как расщепление от уретры до венечной бороздки члена мальчика. При такой форме порока половой член деформирован и немножко приподнят к животу.

    Мочеиспускание зачастую не нарушено и мальчик может более-менее нормально жить половой жизнью.

    Экстрофия мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение
    Если бы вы узнали опоследствиях простатита, то стали бы лечить его уже давным давно.

    Возможно, вам будет полезно узнать способы лечения хронического простатита народными средствами, которые описаны тут. Следите за своим здоровьем!

    Лечение эписпадии

    Экстрофия мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение
    Аномалия лечится путем оперативного вмешательства. Врачи стараются удалить эписпадию при помощи одноэтапной операции.

    Целью такого вмешательства является:

    • Полное устранение дефектов половых органов.
    • Восстановление внешнего вида половых органов.
    • Замещение при помощи пластики недостающей частички мочеиспускательно канала.

    Разновидность операции напрямую зависит от степени сложности эписпадии. После вмешательства в обязательном порядке проводится полное восстановление стенки уретры (передней). Обычно послеоперационное состояние длится 8 -10 дней.

    К сожалению существует ряд осложнений после операции:

    • Стриктура – сужение уретры;
    • Кровотечение в области проведения вмешательства;
    • Уретрит;
    • Цистит;
    • Появление уретральный свищей (у 10% случаев);
    • Экстрофия мочевого пузыря.

    Степень выраженности аномалии различная и зависит от пороков: эписпадии, клокальной экстрофии и других подобных аномалий. Экстрофия мочевого пузыря встречается в среднем у одного ребенка на пятнадцать тысяч и чаще проявляется у мальчишек.

    Причины экстрофии мочевого пузыря

    Следует выделить несколько причин этого порока:

    1. Наследственность. Американскими учеными доказано, что у родителей с таким пороком вероятность рождения больного малыша увеличивается аж у 100 раз.
    2. Воздействие на беременную женщину неблагоприятных факторов, а именно радиации и химических веществ.
    3. Курение, употребление наркотиков и алкоголя будущей матерью, особенно опасно этим заниматься в первые три месяца беременности.
    4. Прием слишком большой дозы гормона прогестерона.
    5. Прием лекарств, которые обладают тератогенным действием. Например, цитостатики.

    Чаще всего экстрофия мочевого пузыря проявляется вместе с другими пороками в развитии, а именно:

    • Недоразвитие копчика и крестца;
    • Отсутствие анального отверстия;
    • Паховая грыжа;
    • Слепо заканчивается прямая кишка;
    • Выпадение прямой кишки.

    Экстрофия мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение
    Узнайте, чем отличается лечение застойного простатита от лечения обычной формы болезни.

    О причинах цистита у мужчин всегда всегда можно узнать по этому адресу: http://man-up.ru/bolezni/tsistit/tsistit-u-muzhchin.html.

    Хотите узнать, какие сущестуют упражнения для продления полового акта? Тогда вам сюда: сюда!

    Диагностика и лечение экстрофии мочевого пузыря

    Признаки такого порока можно выявить еще на этапе внутриутробного развития малыша. С помощью УЗИ специалист уже на 13-14 недели беременности может поставить диагноз.

    Если у ребенка подозревают наличие других аномалий, то решается вопрос об желательном прерыванию беременности.

    Если операция пройдет успешно, то ребенок может жить полноценной жизнью. Однако такие дети находятся под постоянным присмотром врачей, а именно нефролога и педиатра, так как существует риск развития недержания мочи, пиелонефрита и хронической почечной недостаточности.

    Экстрофия мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение

    Экстрофия мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение

    Причины эписпадии

    Как и остальные врожденные пороки развития, эписпадия является результатом воздействия тератогенных факторов на организм матери во время беременности. Это могут быть как внешние факторы (например, неблагоприятные экологические условия, злоупотребление алкоголем, прием некоторых лекарственных препаратов), так и внутренние (например, гормональный дисбаланс). Не исключена и вероятность генетической предрасположенности.

    Эписпадия

    Патогенез

    Процесс формирования эписпадии представляет собой нарушение формирования и закладки борозды и площадки мочеиспускательного канала, превращения самой борозды в уретральную трубку, развития кавернозного тела уретры.

    Основной срок формирования патологии – 3-4 месяц беременности; время основной закладки и формирования органов мочеполовой системы. Это объясняется сочетанием ее с другими пороками развития мочеполовых органов: неопущением яичка, аномалиями почек, паховой грыжей.

    Симптомы эписпадии у мужчин

    • недоразвитие мышц низа живота;
    • деформация головки полового члена;
    • деформация ствола полового члена;
    • деформация и изменение положения наружного отверстия мочеиспускательного канала;
    • нарушение мочеиспускания (в зависимости от степени тяжести эписпадии: от разбрызгивания мочи до полного ее недержания).

    Симптомы эписпадии у женщин

    • расщепление клитора;
    • расщепление малых половых губ;
    • недержание мочи (зависит от степени тяжести эписпадии).

    Клиника у мужчин

    1. Эписпадия головки полового члена характеризуется расположением наружного отверстия мочеиспускательного канала на ее верхней поверхности, отсутствием в этом месте крайней плоти, некоторым искривлением полового члена.
    2. Эписпадия полового члена характеризуется расщеплением в виде желоба его верхней поверхности, самопроизвольным выделением мочи при кашле, смехе, физических нагрузках.
    3. Тотальная эписпадия характеризуется расположением наружного отверстия уретры в виде воронки у корня пениса, постоянным подтеканием мочи наружу.

    Клиника у женщин

    1. Клиторная форма эписпадии характеризуется расщеплением только клитора, отсутствием каких – либо жалоб.
    2. Подлобковая эписпадия характеризуется расщеплением и клитора, и мочеиспускательного канала, воронкообразным мочеиспускательным отверстием и подтеканием мочи.
    3. Тотальная форма эписпадии характеризуется полным недержанием мочи, расхождением мышц живота. Часто патология сочетается с другими аномалиями внутренних органов. Из – за постоянного «подтекания» мочи одежда, кожа, слизистые оболочки постоянно раздраженные и влажные.

    Диагностика эписпадии

    Диагностика эписпадии не представляет трудностей. Простого осмотра врача достаточно для постановки верного диагноза.

    Лечение эписпадии

    В случае если такие формы эписпадии, как клиторная у девочек или головки полового члена у мальчиков, не сопровождаются нарушением выделения мочи, то выполнять операцию не требуется.

    Основное лечение эписпадии – хирургическое.

    Способ, характер и объём операции подбираются в зависимости от формы эписпадии, пола ребенка.

    Лечение эписпадии у мальчиков включает расправление полового члена и проведение пластики уретры. При тотальной форме эписпадии требуется восстановление сфинктера мочевого пузыря.

    Лечение эписпадии у девочек включает проведение пластики клитора и наружного отверстия мочеиспускательного канала. Как и в случае с мальчиками, тотальная форма эписпадии требует устранения недержания мочи. Рекомендуемые сроки проведения лечения – спустя год после рождения.

    Профилактика эписпадии

    Как и любой порок развития, профилактика эписпадии подразумевает грамотное ведение беременности, соблюдение сроков проведения УЗИ с целью контроля за развитием плода, устранение влияния тератогенных факторов.

    Классификация

    Выделяют две группы эписпадии: женскую и мужскую. Основным критерием классификации данного заболевания принято считать степень расщепления уретры. Согласно этому, эписпадия у мужчин бывает:

    • эписпадия
    • стволовая – расщеплений всей длины полового члена;
    • лобково-столбовая – полное разделение мочеиспускательного клапана и частичная декомпозиция сфинктера мочевого пузыря;
    • полная – абсолютное расщепление уретры и частичное расщепление органов мочевой системы.

    У девочек наблюдают:

    • клиторную эписпадию – при данном виде клитор расщеплен на две части, между которыми можно разглядеть мочеиспускательный клапан;
    • субтотальную – задеты клитор и половые губы;
    • тотальную – расщеплены все элементы мочеполовой системы (клитор, половые губы, лонное сочление, сфинктер и мочевой пузырь).

    Причины возникновения патологии

    Так как эписпадия является врожденным заболеванием, принято считать, что к ее развитию приводят:

    • ребенок в утробе
    • нарушения в развитии эмбриона в промежутке 7-14 недели;
    • инфекционные заболевания беременной;
    • заболевания эндокринной системы;
    • вредные привычки.

    К сожалению, точных причин развития эписпадии не известно. До рождения ребенка невозможно предсказать данное заболевание, а, тем более, начать его лечение – все зависит от организма носящей мамы.

    Симптомы

    Клиническое течение заболевания напрямую зависит от его формы и от пола больного человека. Таким образом, различают следующие симптомы различных видов эписпадии:

    1. Головчатая. Видимое расщепление крайних тканей полового члена. Довольно часто кожа пениса закрывает несросшиеся части органа, поэтому болезнь трудно идентифицировать сразу. Никаких изменений мочевой системы при данном виде болезни не наблюдается, половые функции, эрекция и форма полового члена не нарушены.
    2. Стволовая. Для данного вида характерно образование отверстия, которое проходит по всему пенису, от головки и до укоренения. При данной форме эписпедии отсутствует эрекция, половое сношение невозможно, возникает недержание.
    3. ребенок
    4. Клиторная. Данный вид не имеет клинического значения. У женщин с данным заболеванием нет проблем с половыми органами. Иногда возникает непроизвольное вытекание мочи при сильных физических нагрузках, чихании или кашле.
    5. Тотальная. Данный вид болезни имеет ярко выраженные внешние признаки – половые губы полностью расщеплены. Возникае деформация мышц нижней части живота и мочеполовых органов, вследствие чего возникает недержание. Иногда можно наблюдать раздвоенность влагалища.

    Диагностика заболевания

    Практически во всех случаях поставить диагноз эписпадии у ребенка не составит никакого труда. Достаточно лишь провести тщательный внешний осмотр половых органов.

    Уролог с опытом без проблем сможет диагностировать и конкретный тип эписпадии. Все зависит от внешних изменений половых органов. Никаких дополнительных анализов мочи и крови для этого не понадобятся. У врачей часто возникают спорные вопросы по поводу полной или тотальной эписпадии, так как в конкретных видах имеет место изменения внутренних органов мочеполовой системы. В таком случаи проводят следующие виды диагностики:

    • рентгеноскопическое исследование;
    • МРТ;
    • УЗИ;
    • цистоскопия.

    УЗИ ребенку

    • УЗИ почек;
    • урография;
    • уретрография;
    • диагностика лонного сочленения;
    • профилометрия;
    • цистометрия;
    • исследование органов малого таза.
    Источники

    • https://2pochki.com/bolezni/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya-rebenka
    • https://SimptoMer.ru/bolezni/zheludochno-kishechnyj-trakt/3081-ekstrofiya-mochevogo-puzyrya
    • https://FlintMan.ru/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya-prichiny-i-lechenie/
    • https://promoipochki.ru/drugie-bolezni/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya.html
    • http://odsis.ru/urologiya/zabolevaniya-urologiya/mochetochnika/epispadiya-u-detej-muzhchin-i-zhenshhin-prichiny-klassifikatsiya-simptomy-diagnostika-lechenie/
    • https://KardioBit.ru/pochki/lechenie/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya-prichiny-simptomy-i-lechenii-s-foto
    • https://2pochki.com/bolezni/epispadiya-rebenka
    • https://aibolit.biz/bolezni/detskie/epispadiya-16-07-2018.html